Szisztémás kötőszöveti betegség tüdőkárosodással

A szisztémás lupusz eritematózusz olyan idült gyulladásos szisztémás kötőszöveti betegség tüdőkárosodással betegség, amely az ízületeket, a veséket, a nyálkahártyákat és az érfalakat egyaránt érinti.

Több szervrendszert érintő autoimmun betegség, amely külső és belső tényezők hatására — lásd ultraibolya sugárzás, hormonális hatások, fertőzések — a szervezet védekező rendszerének, vagyis immunrendszerének zavarát hozza létre a genetikailag az arra hajlamos embereknél.

Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis

A betegség kialakulásában és fenntartásában nagy szerepet játszanak a szervezet saját anyagaival szemben termelődő ellenanyagok. Az egészségeseknél ezek csak külső ágens- például baktérium — ellen alakulnak ki, amik a szervezet másik, specifikusan hozzájuk kötődő apró alkotó elemeihez kapcsolódva komplexeket alkothatnak.

Ezek a vérkeringés kis ereiben elakadva a szervek gyulladásához, később pedig károsodásához vezetnek. A negatív folyamat bármelyik szervet érintheti, szisztémás kötőszöveti betegség tüdőkárosodással a bőrt, az ízületeket, a vesét, az idegrendszert, sőt, akár egy időben többet is. Nyomában sokszor nehezen meghatározható, vagyis nem egykönnyen diagnosztizálható betegség alakul ki.

A lupusz oka általában ismeretlen, de bizonyos gyógyszerek pl. A gyógyszer-indukálta lupusz a kezelés abbahagyásakor rendszerint elmúlik.

Bárhol a világon előfordulhat, de gyakoribb feketékben és ázsiaiakban körében. Miként a szakemberek mondják, hazánkban legalább 4 beteg lehet, súlyosan fáj térd évente számuk új érintettel bővül.

Végtagfájdalom szindrómák

A népességhez képest nem sok a SLE páciens, de aki ebben a kórképben szenved, annak nagyon nehéz az élete. A betegség tünetei a diagnózist megelőzően akár évig is rejtve maradhatnak, majd spontán javulásokkal és az azokat követő visszaesésekkel kell számolni.

Néha életveszélyes állapot is kialakulhat, hiszen szívinfarktus, veseelégtelenség, súlyos idegrendszeri betegség léphet fel.

Dr. Rosztóczy András # Tápcsatornai érintettség sclerodermában

Hosszútávon jellemző az érintett szervek felépítésnek és működésének károsodása, gyakoribb a rosszindulatú daganatok előfordulása. Az SLE terápiája kihívást jelent a kezelő orvos számára.

1. Szisztémás kötőszöveti betegség - Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis
2. A test kötőszöveteit érinti, változtatja meg - az életszerű működést lehetetlenné tevő módon - a szisztémás szklerózis nevű krónikus, autoimmun betegség.
3. * Szkleroderma (Betegségek) - Meghatározás - Lexikon és Enciklopédia
4. MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése, Diffúz kötőszöveti betegség tünetei
5. A tüdőgyógyászati vizsgáló módszerek diagnosztikai jelentősége A tüdőgyógyászati vizsgáló módszerek az autoimmun betegségek pleuropulmonalis manifesztációi közötti differenciáldiagnosztikát segítik.
6. A járás zavara: sántítás és ataxia Jegyezzük meg!

A kezelés megkezdésekor a páciens alapbetegsége mellett figyelembe kell venni a gyakran előforduló kísérőbetegségeket és az SLE által érintett szervek állapotát. A betegség súlyosságától függően az SLE terápiájának bázisát a malária kezelésében szintén használt gyógyszer, gyulladáscsökkentők, illetve a daganatok terápiájában bevált, immunrendszerre ható készítmények alkotják. A betegeknek azonban ezek a gyógyszerek sokszor nem hoznak jobbulást, gyakori a gyógyszer mellékhatás, az életminőség nagymértékű rosszabbodása, illetve előfordulhatnak a terápia miatt újonnan kialakuló betegségek — például cukorbetegség, csontritkulás — is.

Az immunológia területén is rendkívül fontos az új, innovatív gyógyszerek megjelenése, melyek hatásmechanizmusa különbözik az eddigi gyógyszerektől, és ezzel hatékony terápiás lehetőséget adnak olyan betegeknek, akiknek aktív fázisban lévő betegségükre jelenleg nincs célzott, jóváhagyott, standard-kezelési lehetőség. Idén júliusban törzskönyvezte az EMA Európai Gyógyszerügyi Hatóság az SLE kezelésében az első olyan célzott terápiát, amely egy új hatásmechanizmussal képes a vérben oldott állapotban lévő, az immunsejtek érését, szaporodást befolyásoló anyaghoz kötődni.

Mi az MTCD?

E folyamattal azoknak az ellenanyagoknak a mértéktelen elszaporodását akadályozza meg, amik a lupusz tüneteinek megjelenésében kulcsszerepet játszanak. A gyógyszer kiegészítő kezelésként szolgál az aktív fázisban lévő SLE-s betegek kezelésében, akiknek az eddigi terápiájuk eredménytelen volt.

Remélhető, hogy egyedi az méltányosságra kérvényezett szert hamarosan a magyar betegek is megkaphatják.